急性B淋巴细胞白血病和淋巴瘤介绍

急性B淋巴细胞白血病／淋巴瘤(B—ALL／LBL)是限制性前驱B淋巴细胞恶性肿瘤，发病机制不明，少数患者发病前存在基因异位，偶有同卵双生患者，出现相同基因异常，说明部分患者发病与基因异常有关。该病主要累及骨髓和外周血，偶然结性或结外发生，骨髓和外周存在大量低分化淋巴细胞时称ALL；以实体肿块增生为主，骨髓和外周幼稚细胞无或很少时称B—LBL。全世界每年发病率在(1～4．75)／105之间，总体年龄较小，儿童多发，6岁以下占75％，在美国占ALL总数82％左右，国内目前尚无统计。髓外浸润包括中枢神经系统、淋巴结、脾、肝和男性睾丸。B—LBI。常浸润皮肤、软组织、骨和淋巴结，其他表现与AI。儿童预后好于成人．完全缓解率95％以上，约80％能够治愈；成人完全缓解率60％～80％，完全治愈率不到50％。

幼稚淋巴细胞胞浆稀少，胞质密度高，核不规则，染色体凝集，核仁不明显。

【免疫表型和遗传学】

细胞组化PAS阳性，MPO阴性；NEC阳性能被氟化钠阻断。所有患者B系标志性抗原CDl9、cCD79a、cCD22阳性，但不全部特异；大部分患者CDl0、sCD22、CD24、PAX5和TdT阳性；CD20和CD34表达存在差异；部分患者CD45阴性；少数患者表达髓系相关抗原CDl3和CD33，阳性不能除外B—ALL。

所有患者存在克隆性IGH基因DJ重排．70％以上TCR基因重排异常。细胞遗传学异常与多数患者病程和预后相关，如t(17；19)预后很差；少数异常不影响预后。

根据是否出现重现性基因异常分为重现型和非特异型，重现型包括染色体平衡异位和其他异常，类型不同预后存在差异。

成人多于儿童，约占成人ALL的25％，占儿童ALL的2％～4％。可累及多个器官，淋巴组织较少累及。与其他B—ALL相比，该型患者细胞分化程度较低，预后差，由于成人比例高，使成人ALL总体预后比儿童差。

B—ALL／LBL

属于限制性幼稚B淋巴细胞恶性肿瘤，特点是形成不同的融合基因，不包括l 1q23缺失而未发生MLI．基因重排的患者。患者年龄小，多为新生儿或1岁以内，随年龄增大发病率降低。患者从基因异常到出现临床症状有短暂潜伏期，主要表现为高白血症，一般中书省经系统浸润是比较早的，容易累及人体的其他器官，单纯淋巴结肿大是比较少见的。预后是比较差的。

伴高2倍体B—ALL／LBL

白血病细胞含50～66条染色体，不泮有其他染色体异位和结构异常，不包括染色体丢失患者。该型儿童多，婴儿和成人少，占儿童B—ALL总数25％，随儿童年龄增加发病率降低，该型预后好，治愈率90％以上，尤其是危险因素较低患者，即使是大龄或高白血症等不利因素患者的预后也好于其他ALL。

伴低2倍体B—ALI／LBL

白血病细胞染色体数目少于46条该类患者约占ALL总数5％，儿童和成人发病率接近，临床表现、形态结构和组化无特异，免疫表型特点为表达CDl0和CDl9。

该型总体预后差，即使无残留白血病，也不如其他ALL预后好。同型