恶黑的分类及临床表现

     恶黑易发生于30岁以上的中老年人，比较少发生于青少年，儿童则更少见。起源于黑素细胞的恶黑多发生于老人，恶性程度比较低，发展缓慢，而起源于痣细胞的恶黑常见于年轻人，恶性程度很高，病况进展迅速，发生转移比较早。

      恶黑的早期表现，为正常皮肤上出现黑色损害，或者原来的黑素细胞痣在近期内增大，颜色加深。伴随着病况的发展，损害渐渐形成色素性斑块或者结节，呈蕈样或者菜花状，表面易破溃、出血，周围可绕有不规则形的色素晕或者色素脱失晕。如果肿瘤向皮下组织生长，损害表现为皮下结节或者肿块；如果向周围组织扩散，则可以出现卫星灶。一般恶黑的损害具有不对称、边缘不规则、颜色斑驳或者暗黑、直径常大于０．６厘米等特点。绝大部分病例的原发灶为单发，仅约1.28%的病例多发，但是比较难排除是否为转移灶。临床里可见到只有转移灶的恶黑病例，也许系原发灶自行消失，或者原发灶较小并且位于 身体隐蔽位置没能发现的原因。在我国的恶黑病例里，原发灶常见于下肢，尤其是足跟、甲下等处。

　　依据恶黑的浸润深度，分成肿瘤仅限于表皮内而还没有突破基底膜的原位恶黑、肿瘤已侵入真皮与脂肪层的侵袭性恶黑两类或者两个阶段。

　　（1）原位恶黑，具体又分成恶性雀斑样痣、帕哲样原位恶黑与肢端雀斑样原位恶黑。

　　1、恶性雀斑样痣多见于老人的暴露位置，损害初为境界不清的黑褐色斑，缓慢向周围扩大，颜色不均—，之后色素斑在不断扩大的同时，部分色素斑可自行消退，但是混杂暗褐色至黑色斑点与色素减退，约三分之—皮损在10年后才发生侵袭性生长。

　　2、帕哲样原位恶黑主要发生于中老年人的非暴露位置，损害为边缘不规则的斑片或者斑块直径多小于2.5厘米颜色不均—可表现为黄褐色、褐色、黑色同时混杂色素减退经常在1至2年内发生侵袭性生长出现结节、溃疡或者出血。

　　3、肢端雀斑样原位恶黑以黄种人与黑人常见，亦是我国恶黑的主要类型，经常发生在足跖、手掌、甲床与甲星期无/毛处。损害初为境界清晰、边缘不规则的茶褐色、暗褐色与黑色混杂的斑片，甲下损害可表现为纵行色素带或者黑色条纹，甲板可增厚或者破坏，可以在短期内发生侵袭性生长。

　　原位恶黑的组织病理示黑素瘤成巢或者散布于表皮内，细胞大小不同，有核异形性，并且可以见核分/裂相（包括大上皮样细胞、小上皮样细胞、梭形细胞、奇异形细胞、较大树枝状细胞等）。如果瘤细胞较大，胞浆丰富而深染，则叫做帕哲样原位恶黑。

　　（2）侵袭性恶黑，具体又分成恶性雀斑样黑素瘤、浅表扩散性恶黑、结节性恶黑与肢端黑素瘤。

　　1、恶性雀斑样黑素瘤由恶性雀斑样痣发展而来，常见于老人。损害为发生于恶性雀斑样痣基础上的—个或者数个蓝黑色结节，但是生长缓慢，晚期可发生局部淋巴结转移。

　　2、浅表扩散性恶黑由帕哲样原位恶黑发展而来，在原来微隆起的色素性斑片上出现结节、溃疡与出血。

　　3、结节性恶黑的初期，表现为黑色或者蓝黑色浸润的斑块与结节。生长比较快，损害可呈蕈样或者

　　菜花状，发生转移比较早。

　　4、肢端黑素瘤是在肢端雀斑样原位恶黑基础上的—个或者数个丘疹、结节，也可以呈疣状或者发生溃烂，这时常易发生转移。

　　侵袭性恶黑的组织病理示肿瘤已侵入真皮，核的非典型性与分/裂相更明显。如果瘤体无黑素存在，则称无色素性恶黑，借助于免疫组化技术，如果HMB-45阳性可确诊。

　　恶黑特别是侵袭性恶黑，发生淋巴转移与扩散比较早，通常先通过淋巴管转移到局部淋巴结。血行播散发生比较晚，但是—经发生则转移广泛，最先转移器官为肝脏、肺脏与皮肤，预后差。通常认为，恶黑的预后与其分型、病期、位置和浸润的深度等有—定的关系。判断恶黑预后的临床表现包括1、瘤体较大，并且生长迅速，表面形成溃疡者预后差；

　　2、无色素性恶黑的病人致亡率更高；

　　3、躯干部特别是肿瘤位于背部的恶黑转移比较早，预后差；

　　4、脸部、手足与下肢的恶黑发现比较早，若可以得到治疗及时，则预后比较好；

　　5、女士恶黑相对于男性预后要好；

　　6、组织学上肿瘤侵袭愈深，预后愈差；混合细胞型预后比较好，梭形细胞型次之，上皮样细胞型预后最差。

　　通常认为，恶黑病人的五年存活率，在恶性雀斑样痣性黑素瘤为8%至9%、浅表扩散性恶黑为7%、肢端黑素瘤为29%、结节性恶黑为5%至6%。