法乐四联症症状有哪些？

四联症最罕见的重要临床体征是紫绀和血缺氧。出现临床体征的时间和轻重水平取决于右心室流出道壅闭的水平和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不出现紫绀。

绝大少数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才末尾出现紫绀，并冉冉减轻。但如右心室流出道壅闭病变水平紧张，如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度局促，则出生后即可出现紫绀。右心室流出道壅闭水平轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀水平轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不出现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀减轻，并出现呼吸困难。

儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可淘汰下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度降低，紫绀和呼吸困忧伤到减轻。漏斗部局促病例多发漏斗部痉挛时，局促减轻，肺血流量突然淘汰可引致缺氧性发病，出现呼吸困难、昏倒和抽搐，紧张者可致使逝世。气候炎热和体温降低时更易发病。发病时放射性紧缩期杂音常削弱或流失。

吗啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安逐日2．5mg/kg可缓解缺氧性发病。少数病例因心室隔断缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力高涨时，左至右分流量增多招致肺循环充血，临床上可出现心力弱竭体征。但出生6个月后紫绀即冉冉减轻。

紫绀水平重，红细胞清楚增多的病例，脑血管大约构成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的环境下脑血栓更易多发。年龄较大紫绀紧张的病例，支气管动脉侧支循环丰厚，一旦多发分裂可引致少量咯血。

体征：体魄生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑连合膜等处清楚紫绀。儿童病人杵状指（趾）很罕见。心浊音区不扩展，左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道局促孕育多发的放射性紧缩期杂音，可伴有震颤。

局促水平重，右心室排送入自动脉的血流量增多，肺动脉血流量相应淘汰则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例紧缩期杂音大约流失而被侧支循环或动脉导管未闭孕育多发的延续性杂音所改换。肺动脉瓣区第2心音削弱或正常，偶然可为自动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音。