长Q-T间期综合征的治疗方法有哪些？

(一)治疗

长Q-T综合征是一种庞大而紧张的心律变态，特别在尖端旋转型室性心动过速发病时，可频发苏醒乃至猝逝世，必需及时地采取有效治疗要领。由于差异范例的Q-T综合征在治疗要领方面有很大差异，现区分概述如下。

1.间歇依赖性长Q-T间期综合征

(1)去除病因：包括停用统统能延伸Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。

(2)提高底子心率：间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后多发，提高底子心率可防范Tdp的发病，基本要领包括：

①人工心脏起搏：暂时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的旋转型室性心动过速疗效矫捷牢靠，预后较好，是一种可供选择的治疗标领。特别适用于药物治疗结果不佳、Tdp重复发病伴故意室搏动、心室惊动或紧张房室传导停滞病患及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对忌讳的病患。

如Sclarolksg报道34例病患中，17例因利多卡因及电复律未能控制的Tdp，改用暂时心脏起搏均获告成。起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的基源头基本理在于提高心室率，消弭长间歇，使心肌复极趋向匀称，并可收缩Q-T间期，高涨u波振幅，治疗和防范尖端旋转型室性心动过速的发病。

从实际上讲，人工心脏起搏的方式宜首选心房起搏。最大益处是能坚持房室的正常紧缩次第和排血效果，抑制两者的差异步效果，以控制Q-T的延伸。但长Q-T综合征病患通常存在着暂时性或永世性房室传导停滞，大约因未下传的房性期前紧缩而使起搏脉冲不克不及下传心室，则不克不及完全消弭心室的长间歇。

因此，一样寻常以为右室起搏比心房起搏更相宜。心室起搏的频率宜用90～110次/min，必需明白，人工心脏起搏的目的在于提高底子心率，并不是为了对旋转型室性心动过速举行超速抑制。

若病患为下列环境之一者，需置入永世性人工心脏起搏器：A.暂时人工心脏起搏控制后，一旦停用又重复发病，且药物不克不及控制;B.Tdp重复发病并伴故意室扑动或心室惊动;C.伴有紧张房室传导停滞(二度Ⅱ型及三度);D.患有病态窦房结综合征。

②异丙肾上腺素：异丙肾上腺素能使局部除极的心肌纤维复极，淘汰复极不匀称，收缩Q-T间期，是治疗旋转型室性心动过速的第一线药物。一样寻常采取静脉点滴，在500ml的溶液中参与异丙肾上腺素0.5～1mg，调理滴速，使心率坚持在100～120次/min之间。

如Keren等报道7例Tdp，以2～8mg/min异丙肾上腺素静滴后，5例心律变态流失。但必需关注，异丙肾上腺素能清楚增长心肌氧耗量及心肌应激性，变化左近血管效应对急性心肌梗逝世、心绞痛、高血压病病患不宜应用。

③阿托品(Atropine)：对高度房室结停滞惹起的间歇依赖性Tdp的病患应用阿托品有效，但对高度希氏束停滞者运用阿托品后可使心房率增快并减轻停滞水平，进一步增长心动过速的损伤性。对药物惹起Tdp而与房室传导停滞有关的长Q-T综合征病患，阿托品的疗效不一，很多病例有效。

(3)补钾治疗：体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓，心电图上出现Q-T间期延伸，u波清楚，此为诱发Tdp的底子。由于钾离子重要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可惹起Tdp，因此长Q-T综合征时应补钾。一样寻常用0.5%～1.0%的氯化钾溶液静脉点滴，最后每小时可达2g。

(4)硫酸镁：镁盐治疗Tdp已屡有报道，并以为是一种简便、快速而寂静的治疗要领。Tzivoni等报道3例旋转型室性心动过速(Q-T间期均延伸)，其血清钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗有效，遂用25%硫酸镁8ml静脉注射，旋转型室性心动过速均顿时控制。

镁盐治疗长Q-T综合征的机制尚未完全阐发。由于硫酸镁应用后，心室率及Q-T间期无变化，说明硫酸镁不是收缩心室复极而对Tdp发扬治疗作用。如今以为，治疗作用大约与下列几个方面有关：

①镁是钙离子的自然拮抗药，大约对初期后除极具有抑制造用。

②补充体内的镁缺乏。现已知，镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子，与体内300多种酶的活性有关，机体缺乏镁时，可招致这些酶，特别是与ATP有关的酶效果不敷。体内的镁离子有1%存在于血液中，纵然缺镁时，血镁浓度仍可在正常水平，但可惹起清楚的病理生理作用。

如细胞膜的钠钾ATP酶效果不敷，使钾离子不克不及进入细胞内，钠离子不克不及移出细胞外。从而诱发Tdp的多发。

③镁离子可抑制交感神经节，减低心肌应激性，抵消弭异位心律亦有裨益。一样寻常用25%硫酸镁10ml愚钝静脉注射后，用0.5%～1%硫酸镁溶液250～500ml静脉点滴，维持5～7天。

(5)维拉帕米：当长Q-T综合征病患多发Tdp并且其他要拥有效时，可试用维拉帕米，偶然可取得清楚结果，但一样寻常以为，维拉帕米对长Q-T综合征病患不宜作为第一线用药。比如Grenadier等对4例多种治疗要拥有效的Tdp病患，赐与维拉帕米10mg静注，此中3例发病中止，且未复发。一样寻常用5～10mg维拉帕米参与20～60ml溶液中静脉推注。

维拉帕米治疗长Q-T综合征的原理尚待进一步探求，大约包括两个方面：①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制初期后除极的多发;②非竞争性地高涨交感神经和增长迷走神经张力的作用。

(6)利多卡因：利多卡因治疗长Q-T综合征的疗效评价不一。有人以为有效，但也有一些报道应用利多卡因治疗Tdp告成。如海外段氏报道3例长Q-T综合征用利多卡因50～100mg静滴，继以1～4mg/min维持，均中止发病。

并以为，一样寻常剂量对心肌传导、紧缩及血活动力学各方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌接壤处的传导有一定改良，从而消弭双向或单向传导停滞，有利于中止折返，故可用于Tdp。但需关注，利多卡因对缺血心肌有延伸复极作用，对房室传导停滞、病态窦房结综合征以及底子心率愚钝者不宜应用。

(7)直流电复律：直流电复律术用于长Q-T综合征另有争议。一种以为电复律会毁伤心肌使病情好转，另一种以为低能量的直流电电击对心肌并无清楚毁伤，故应适时采取直流电复律术，以免转为心室惊动后招致更为紧张的心肌毁伤变化。

海外段氏报道8例旋转型室性心动过速，用100～300J的电复律26次，17例取得告成，9次失败(2例电击后心脏骤停，1例转为室颤而逝世亡，6次电击后仍为Tdp)，但需关注，在低血钾、紧张心脏传导停滞、药物中毒环境下慎用。

2.特发性长Q-T间期综合征

(1)抑制猛烈体力活动及精神抚慰，以免诱发Tdp发病。

(2)β肾上腺素受体停滞药：β停滞药是药物治疗的首选药物，防范苏醒发病的有遵从约75%～80%。固然种种β受体停滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔(Propranolol，心得安)。一样寻常剂量为2mg/(kg·d)，需要时增长剂量到3mg/(kg·d)，并应临时不中止服用。

Schwartz等报道应用普萘洛然后，本病的逝世亡率可从71%降到6%。普萘洛尔虽不克不及使Q-T间期收缩，但可经过阻断心脏肾上腺素能β受体，从而高涨心脏的应激性，抑制异位节律点，抑制房室结，减慢传导，延伸其不该期，抑制局部去极化心肌的慢反响电活动，消弭折返激动，从而抑制心律变态的发病。

(3)外科治疗：约20～25%的长Q-T综合征病人在担当全剂量β受体停滞药后仍有苏醒发病，则可行外科治疗，行左侧星状神经节切除术(Left stellectomy)或左侧交感神经切除术(Left cervicothoracic sympathectomy)，不但可收缩Q-T间期，并且可消弭Tdp，清楚提高室颤阈值。

手术在腹膜外举行，需切除左侧星状神经节的下部登科一胸段的3～5个神经节。保管星状神经节的上部可抑制多发Honer综合征。初期Moss及Schartz报道可使本病的逝世亡率高涨到6%。

1991年Schwartz等报道1969～1990年前瞻性观察美国、意大利等11国的85例长Q-T综合征病患担当左侧心脏交感神经切除术的结果。85例除1例外均有重复苏醒史，发病年龄1个月～54岁(中位数12岁)，行左侧星状神经节切除术10例，左侧颈胸交感神经切除术29例(切除左星状神经节和l～4或5胸交感神经节下部和1～4或5胸神经节)，双侧星状神经节切除术2例，记载不清者3例。无一例出现术后并发症。

术后初期多出现Horners综合征，但多能衰退。随访(5.9±4.6)年，心脏变乱多发率由99%清楚降至45%，86%的病患存活，45例无体征，3%失访，9例逝世亡(此中7例猝逝世)，无论术后有无体征，QTc均收缩，11.5%转为正常。

(4)人工心脏起搏治疗：有报道人工心脏起搏对局部长Q-T综合征有效，特别对那些在Tdp发病前后有清楚心动过缓或长间歇者最有效。现发明对中间型长Q-T综合征者用β停滞药和用人工心脏起搏的结果好。

(二)预后

病患的预后取决于原发疾病、恶性心律变态发明及治疗结果。TdP病患因不克不及耐立室性心动过速的重复发病而短时间内逝世亡的可达26%。逝世亡缘故原因屡屡是室性心动过速的重复发病招致的紧张脑损害或多发心室惊动心跳抑制。