文章简介:埃莱尔-当洛综合征有什么体征 常为早产儿,多伴有胎膜初期分裂,婴儿则表现为肌张力低下。1.该综合征的共同特性有(1)皮肤和血管软弱,皮肤轻度毁伤即易扯破,伤口愈合慢,皮下血管脆性增长,重伤也易构成瘀斑。(2)皮肤太过伸展,可牵引出...
常为早产儿多伴有胎膜初期分裂
婴儿则表现为肌张力低下
1.该综合征的共同特性有
(1)皮肤和血管软弱皮肤轻度毁伤即易扯破
伤口愈合慢
皮下血管脆性增长
重伤也易构成瘀斑
(2)皮肤太过伸展可牵引出很长的皮襞
老龄时皮肤松垂
尤以肘部为著
满身皮肤变薄
(3)关键关键活动范围过大髌、肩、髋、锁骨及颞颌关键关键易脱位
幼儿关键关键活动太过则易摔跤
病患可以自动或主动伸展
(4)束臂实验阳性
(5)常伴有继发熏染
(6)偶然归并心脏畸形如二尖瓣脱垂自动脉弓十分
双瓣型自动脉瓣
肺动脉局促
房、室隔断缺损
法洛四联症等
(7)其他:可多发种种疝如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等
肺部病变如肺分裂、气胸、肺气肿等
蛀牙或牙周炎也可多发
2.该综合征及其11个亚型区分先容如下
(1)第Ⅰ型:又称Gravis型最多见
也称重症型
早产儿多见
由于胎膜重要来自胎儿
其结缔结构的脆性增长
故胎膜初期分裂
复生儿可有天赋性髋关键关键脱位
幼儿时由于关键关键活动太过难以控制
通常摔跤
随着小儿的生长发育
可多发选择性关键关键习俗性脱位、关键关键腔积液、足畸形、腰椎畸形
常多发静脉瘤
(2)第Ⅱ型:又称Mitis型该型为第Ⅰ型的轻型
关键关键活动太过多见
还可有手掌的皮肤松弛
足底常有皱褶
皮肤脆性增长
创伤后伤口愈合慢
该型较Ⅰ型体征轻
(3)第Ⅲ型:该型又称良性太度日动型该型以关键关键活动太过为其特性
重要表现于髌、肩、髋、锁骨等关键关键十分
归并慢性脱位
皮肤骨骼畸形较轻
(4)第Ⅳ型:为皮下出血型、动脉型或称Sack型无皮肤太过伸展
但皮肤绵薄
可以透见皮下的网状静脉
易于出血
常因动脉分裂或消化道穿孔而逝世亡
很少活到20岁
偶然可归并多种天赋性心血管体系十分
包括法洛四联症、房隔断缺损、肺动脉和自动脉十分等
此型病人可构成自动脉夹层动脉瘤
并且血管瘤易于自发性分裂
也可出现自动脉根部扩张
而形成自动脉瓣反流
(5)第Ⅴ型:皮肤太过伸展体征同第Ⅰ型但其关键关键太度日动性较轻且范围
常有骨关键关键畸形及关键关键血肿
身体多矮小
易归并天赋性心脏病
尤以二尖瓣脱垂为多见
(6)第Ⅵ型:除有该综合征上述的共同特性外另有圆锥角膜、晶体脱位、视网膜剥离、蜘蛛状指、脊柱侧弯等马方综合征样体征
因此
该型也称马方样太度日动综合征
(7)第Ⅶ型:亦称多关键关键松弛型以多关键关键松弛为其重要临床表现
可出现反响痴钝
(8)第Ⅷ型:为牙周炎型该型病患皮肤脆性增长
易创伤后出血
关键关键活动太过仅限于手指
临床表现以牙周炎为其特性
(9)第Ⅸ型:该型多表现为智力低下除皮肤太过伸展和皮肤脆性增长外
多有紧张的智力低下
并有疝的构成
如脐疝、腹股沟斜疝等
(10)第Ⅹ型:为血小板效果停滞型该型除埃莱尔-当洛综合征共有的特性外
其特异性表现为血小板聚集效果停滞
(11)第Ⅺ型:为关键关键松弛型该型以关键关键活动太过为其特性
尤以肩关键关键脱臼为罕见
除上述体征外埃莱尔-当洛综合征还可出现神经肌肉体征
中枢神经体系体征重要由脑内动脉瘤惹起
如脑动脉瘤分裂惹起紧张的蛛网膜下腔出血
颈内动脉海绵窦瘘形成的抑制体征
视网膜血管迂曲、扩张惹起的增生性视网膜炎或视网膜剥离及癫痫大发病等
肌肉体征可见有肌肉发育不佳偶肌有力
也可见有肌萎缩
依据皮肤和血管软弱皮肤太过伸展
关键关键活动范围过大3大主症
即可诊疗为该综合征
再连合其他器官或体系的十分发明
可详细确定其亚型
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