肺淀粉样变性症状有哪些？

由于病变的范例和受累的器官差异，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：

1.喉淀粉样变

喉是呼吸道局灶性淀粉样变最罕见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性癌症的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。重要体征为声响嘶哑，可伴出血，乃至惹起致逝世性上呼吸道出血。

重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道壅闭体征。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、迂回不平，或伴有腻滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时陵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋迎合，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。

Lewis等报道22例喉淀粉样变，此中7例归并气管淀粉样变。22例中，免疫组化染色发明12例λ轻链阳性，5例，κ轻链阳性，仅3例阴性，证明喉淀粉样变的淀粉样原纤维因此轻链为主。

2.气管支气管淀粉样变

气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄16～76岁(平均53岁)，男女之比1∶1。绝大局部无底子疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最罕见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一样寻常不扩展至支气管壁外。罕见体征有呼吸困难或喘鸣(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和声响嘶哑(24%)等。

因气道局促分泌物滞留常有继发熏染，此时咳嗽呈延续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。支气管壅闭可形成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积增加征和局部呼吸音减低。

血管壁淀粉样变招致血管脆性增长及紧缩性削弱，且本病常伴凝血机制停滞，故咯血颇为罕见。X查抄可表现壅闭性肺炎，肺不张和睦道局灶性或弥漫性局促。约1/4病人X线所见在正常范围。高区分率CT支气管成像术可更明晰表现气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影，有的伴有钙化。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形，管腔局促。

隆起呈腻滑无蒂结节，大小不等(大者可达1cm)，其上解围完备惨白上皮。偶然支气管完全壅闭。病灶易出血。已报道逝世于气管支气管淀粉样变20例(均为多灶性或弥漫性病变)，逝世因重要为出血、熏染和呼吸衰竭。7例逝世于出血者中，4例因经支气管镜夹除病灶惹起大出血逝世亡。

2例逝世于弥漫性病变者尸检证明有原发性体系性淀粉样变。据美国波士顿大学医院15年的观察，30%气管支气管淀粉样变于诊疗后7～12年内逝世亡，近端气道病变预后较远端病变差，病逝世率高。

有学者曾收治1例支气管淀粉样变。病患夫君，50岁，因中止发热、咳嗽、咳浓痰及活动后气促4个月经重复治疗不愈而出院。查体右下肺叩浊，呼吸音减低。血白细胞、血气、免疫球蛋白等在正常范围;痰屡次查抗酸杆菌阴性。胸片示双肺门影稍浓，右心缘处有三角形密度增高影，与心影呈外表模糊征，侧位阴影位于中叶，中叶支气管有壅闭征。

肺效果查抄示轻度壅闭性通气效果停滞。两次支气管镜检均见双侧叶、段支气管普遍肥厚变形，可见多处息肉样肿物及迂回不平，易出血，右中叶支气管完全壅闭，右下叶及左舌叶支气管清楚局促，黏膜充血。于两侧支气管隆起处取活检，经刚果红染色偏光镜下观察确诊为支气管淀粉样变。经抗生素治疗体征减轻，右中叶实变影吸取，局部复张。但右下叶基底段又出现模糊片影。

经抗生素及小剂量环磷酰胺治疗后体征完全缓解，右下叶阴影大局部吸取。再次支气管镜检见黏膜肥厚减轻，色惨白，息肉样突起略变平，各支气管启齿仍局促。诊疗为支气管淀粉样变归并右中、下叶壅闭性肺炎和右中叶肺不张。

3.肺淀粉样变 肺淀粉样变迄今已报道160余例。如前所述，肺淀粉样变可表现为单结节型(可演化为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质(肺泡隔)弥漫型。发病年龄37～95岁(平均65岁)。

单结节型已报道47例，多结节型56例;男女之比1.4～1.5∶1。仅25%单结节型和50%多结节型有体征。重要体征为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为中止小量或痰中带血。肺效果一样寻常不受损。病变常于胸部X线或CT查抄时偶然偶然被发明。

胸片表现边界明晰的单个或多个圆形阴影，多位于左近胸膜下区，直径1～8cm不等，可有轻度分叶、钙化和空泛构成，偶然难与原发性或转移性癌症区别。预后较好，有病例报道生活期达20年。极少单结节型(2%)和多结节型(7%)归并体系性淀粉样变。

已报道粟粒型或融合结节型32例，男女之比1∶1。本型约90%有体征，重要为呼吸困难、气促、咳嗽、咳大批白黏痰和咯血。查体偶然肺部可闻干湿啰音。肺效果查抄可表现限定性通气停滞。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋迎合肿大(淋迎合淀粉样变)。

CT片能更明晰地表现病变的形状和部位。临床诊疗有一定困难。已报道的病例中约一半为逝世后尸检诊疗，别的为经支气管镜肺活检或开胸肺活检诊疗。较常并发肺部熏染。此时常有发热及呼吸心率加快，肺部出现湿啰音或原有干湿啰音清楚增多，血白细胞可降低，血沉增快。约16%归并体系性淀粉样变。病变呈慢性举行性，预后较结节型差。

肺间质弥漫型已报道31例，全部病例有体征。举行性气促、呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等。病人重复并发肺部熏染，通常发热和咳脓痰。查体两肺可闻爆裂音。前期出现发绀和低氧血症。肺效果查抄多有弥散减低和限定性通气停滞。

胸部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，偶然与肺水肿很相似，常伴肺门纵隔淋迎合肿大，可有单例或双例大批胸腔积液。

高区分率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶隔断增厚，中下叶散在直径1～4mm边界明晰的小结节，局部可融合，其内可见钙化影。诊疗重要靠肺活检病理结构学查抄。已报道的31例中64.5%归并体系性或心脏淀粉样变。病情盼望快，病人多逝世于呼吸衰竭、继发熏染或满身衰竭。极少数病例呈慢性举行性。生活期约3～5年。

有学者观察到1例兼有肺粟粒结节型及肺泡隔型的体系性淀粉样变。病患夫君，74岁，因举行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、食欲不振衰弱出院。3年前患溃疡性结肠炎，耽误不愈。2年前胸片发明两下肺纹理增多呈网状影。查体呼吸匆促，30次/min，两肺呼吸音低，下肺散在湿啰音。

血液生化及免疫学查抄未见清楚十分。胸片示双肺弥漫性网状结节状影，内带有多个密度极高的小钙化影，右侧大批胸腔积液，心影增大。痰及胸水未查到瘤细胞。经氧疗、抗熏染及皮质激素并免疫抑制剂治疗结果欠佳，呼吸困难及低氧血症举行性减轻，病人于3个月后逝世亡。

尸检发明多脏器受损，肺损害最紧张。两肺切面充溢灰色小结节，触之质硬有砂粒感。结构学表现结节内含无布局嗜伊红物质，此中间有钙化，经刚果红染色及偏光镜观察证明为淀粉样物。重要侵及肺血管壁及其左近的肺间质，肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、肾上腺、结肠及甲状腺也有淀粉样变。

迄今共报道胸膜淀粉样变14例，多为体系性淀粉样变的一种表现，亦有一般单纯累及胸膜者。病理见胸膜呈炎症反响，病变多累及小血管及淋巴管，淀粉样物堆积于致密纤维胶原深层及肉芽结构表层之间。

胸膜外貌常解围纤维生性排泄物。胸液多为排泄性。由于淀粉样原纤维常壅闭淋巴管，招致回吸取停滞，故抽胸液后有清楚的复发倾向。

少数胸液为漏出性，重要因心力弱竭所致。诊疗需靠伟大胸膜活检、胸腔镜引导下或开胸胸膜活检证明。别的，另有少数膈肌淀粉样肌病的报道。膈肌淀粉样变可惹起跨膈压下降、膈肌有力以致呼吸衰竭，多为满身淀粉样肌病的表现之一。

以上各部位淀粉样变可归并存在。呼吸系淀粉样变除可为体系性淀粉样变的一部格外，约20%的病人患有其他底子疾病，最罕见者为结核病，高丙种球蛋白血症，枯燥综合征、类风湿等结缔结构病，肾病综合征，恶性癌症及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。

这类继发性淀粉样变临床体征屡屡不清楚，多于胸部X线查抄或支气管肺结构活检乃至尸检时发明。因此，对呼吸系淀粉样变病人应作有关查抄以确定有无底子疾病，以免贻误对后者的治疗。

支气管肺淀粉样变较为有数，临床表现各别，可累及多集体系、器官，继发性者体征常与底子病殽杂，故容易漏诊或误诊。因此，提高对本病的了解和警戒性，熟习种种临床表现，显得十分紧张。

细致征求病史和仔细体检还是准确诊疗的第1步，对大约并发本病的慢性炎症、癌症病人或有家眷史的病人尤应关注。如1位多发性骨髓瘤者在治疗进程中出现乏力、活动后呼吸困难，胸片发明肺范围性或弥漫性阴影，无熏染迹象，C-反响蛋白不增高，就应疑及本病并举行相应的查抄。

促使思量本病的屡屡是胸部X线或纤维支气管镜检所见，因不少病人无体征，特别是肺结节型。胸片对肺淀粉样变有紧张提示作用，可表现病变的水平和范例，支气管镜查抄则可直观气管支气管树的形状变化并取活检。

肺部有病变者也应行此项查抄以确定能否并存气道损害。肺部高区分率CT和支气管成像术能更明晰地表现病变部位和细节。肺效果和血气查抄只起协助作用，大局部病人结果在正常范围。淀粉样物堆积是形状学的变化，故病理结构学查抄是诊疗本病的金规范。

获取充足的到位的标本是结构学查抄的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。

比年展开的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可明晰观察相近胸膜的病灶，采取较大块的结构标本，毁伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的配置及操纵身手，且用度昂贵。开胸肺活检可取得最牢靠的标本，一样寻常在以上查抄不克不及确定诊疗时实施。不论哪种活检，都应关注归并出血的标题。事前要做好防出血的预备，操纵时举措尽管即使柔柔准确。

一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应查抄有无其他器官受累。可依据临床体征作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾结构活检等，以确定能否为体系性淀粉样变。支气管肺淀粉样变的查抄次第拜见图1。

如前所述，对本病的疑诊重要在于临床医师的熟习水平和警戒性。对患有大约并发淀粉样变的底子疾病，无清楚诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤独结节或网状结节状影或重复肺不张者，应思量到本病，并积极作有关病理结构学查抄以明白诊疗。[