肺淀粉样变性需要做什么检查?

淀粉样原纤维范例的区分可采取免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染色可区分淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。运用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定少数病人的范例。也可用高锰酸钾消弭刚果红染色法区别AA蛋白(能被消弭)和AL(不克不及消弭)。淀粉样归天学抽提先行氨基酸测序，能更准确地鉴定范例。

X线胸片对肺淀粉样变有紧张提示作用，可表现病变的水平和范例，支气管镜查抄则可直观气管支气管树的形状变化并取活检。肺部有病变者也应行此项查抄以确定能否并存气道损害。肺部高区分率CT和支气管成像术能更明晰地表现病变部位和细节。肺效果和血气查抄只起协助作用，大局部病人结果在正常范围。淀粉样物堆积是形状学的变化，故病理结构学查抄是诊疗本病的金规范。

获取充足的到位的标本是结构学查抄的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。

比年展开的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可明晰观察相近胸膜的病灶，采取较大块的结构标本，毁伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的配置及操纵身手，且用度昂贵。开胸肺活检可取得最牢靠的标本，一样寻常在以上查抄不克不及确定诊疗时实施。

一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应查抄有无其他器官受累。可依据临床体征作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾结构活检等，以确定能否为体系性淀粉样变。[