单纯红细胞再障性贫血的症状有哪些？

本症共同的临床表现是有举行性紧张血虚呈正常红细胞性或轻度大红细胞性血虚伴网织红细胞清楚淘汰或缺如左近血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不淘汰粒细胞和巨核细胞系列增生正常但幼红细胞系列清楚淘汰乃至完全缺乏一般病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于初期阶段出现原红细胞小簇且伴巨幼样变但缺乏较成熟的幼红细胞铁动力学测定表现其实质是红细胞天生停滞

(一)无天赋性纯红再障(diamond-blackfan 血虚)90%于初生到1岁内起病稀有2岁以后发病者遗传规律尚不清有家眷性患儿生长发育愚钝少数也有轻度天赋性畸形如拇指畸形和Fanconi血虚差异很少伴发恶性疾病病患红系祖细胞不但数量缺乏并且质有十分

HbF增多胎儿膜抗原i延续存在嘌呤弥补途径酶活性增高说明核酸分解有缺陷病患淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长20%病例可自发缓解60%病患对肾上腺皮质激素有效有效者亦可做骨髓移植

(二)急性失掉性纯红再障; 在慢性溶血性血虚的病程中产抱病毒熏染格外是人类庞大病毒(parvovirus)B19熏染可选择抑制红系祖细胞多发急性纯红再障又称溶血性血虚的再生停滞性危象;某些病例在病毒熏染后多发造血效果暂时停顿招致全血细胞淘汰骨髓中出现巨原红细胞又称急性造血停滞

急性纯红再障也可多发在1～4岁小儿数周后自愈并无熏染原因称儿童暂时性幼红细胞淘汰症急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等停药后大少数病例会完全规复

(三)慢性失掉性纯红再障; 重要见于成人50%病患伴有胸腺瘤仅5%胸腺瘤病患有纯红再障;这些胸腺瘤少数系良性70%为纺锤细胞型少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如体系性红斑狼疮和类风湿关键关键炎及某些癌症如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋迎合病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等

缘故原因不明者称原发性失掉性纯红再障系多种免疫机制惹起幼红细胞天生抑制病患血清中存在抗幼红细胞抗体抗红细胞天生素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等病患常伴有多种免疫学十分如免疫球蛋白增高或高涨、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等抗人球蛋白实验等阳性一般病患可伴多种内分泌腺效果减低不伴胸腺瘤的纯红再障多见于夫君(男∶女为：2∶1)