成人T细胞白血病的症状有哪些？

ATL病患的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟形状(隐袭型)。

险些全部病患均有淋迎合肿大。很多病患有普及的淋迎合病，大少数有腹膜后淋迎合肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他罕见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经体系。

约2/3的病患可多发皮肤受累，大少数皮肤浸润病患可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。

各型的重要临床表现

1.急性型：病患中位年龄为40岁。模范的表现为：发病很急，重要是矫捷盼望的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在散布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症病患常表现为乏力、心境冷淡、精神繁芜、多尿、烦渴。

2.慢性型：可有淋迎合肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经体系、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

3.淋巴瘤型：淋迎合结构学证明为淋迎合病，无白血病细胞浸润。

4.冒烟型：皮肤损害为其特性，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一样寻常无高钙血症，淋迎合肿大、肝脾大和骨髓浸润均较细微;无中枢神经体系浸润。

1.海外诊疗规范(1984年天下局部省市ATL协作集会)

(1)白血病的临床表现：①发病于成年人;②有浅表淋迎合肿大，无纵隔或胸腺癌症。

(2)实行室查抄：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞外貌标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。

2.ATL外洋诊疗规范(Schimoyama Metal，1991)

(1)结构学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞外貌抗原(重要为CD2 、CD3 、CD4 )。

(2)外周血必需有十分T淋巴细胞，包括模范成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

3.ATL亚型的诊疗规范(Gessainetal，1992)

(1)冒烟型：

①外周血十分T细胞≥5%。

②淋巴细胞总数正常。

③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

④无淋迎合病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。

⑤无腹腔积液或胸腔积液。

⑥可有皮肤及肺损害。

⑦要是十分T细胞<5%，应有结构学证明的皮肤及肺损害。

(2)慢性型：

①淋巴细胞相对数增长(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括十分T细胞和偶有花瓣形细胞。

②无高血钙,LDH≤2×正常值。

③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

④可有淋迎合和脾、肝、肺、皮肤受累。

(3)淋巴瘤型：

①无淋巴细胞增长，伴十分淋巴细胞≤1%。

②结构学上阳性淋迎合病变。

(4)急性型：

①除外上述3型的ATL病患，常具有白血病的表现及淋迎合肿大病变。

②有结构学和(或细胞学证明的T淋巴细胞癌症。

③除淋巴瘤ATL外，外周血应有十分T淋巴细胞，包括模范的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

④LTHV-1 抗体阳性。