混合型卟啉病的治疗方法有哪些？

治疗方案

1.氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神体征有效，一样寻常12.5～100mg/次，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，5～10mg/次，3～4次/d;也可肌内注射，需要时每3～4小时重复1次。还可采取冬眠疗法。紧张腹痛以及四肢腰背痛楚悲伤的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏实验阴性后)对痛楚悲伤有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能矫捷地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽管即使常用或不消。

2.依地酸有抑制ALA分解酶的作用，且加快尿卟啉锌复合物的分泌。口服依地酸钙钠1g/次，4次/d;或0.25～0.5g参与生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d，3～5天为1个疗程。停药2～4天落伍行下1个疗程，一样寻常可用3～4个疗程。

3.正铁血红素正铁血红素能以负反应机制抑制ALA分解酶使△-ALA、PBG和卟啉淘汰，是救援危重急性血卟啉病的有效身手。对急性发病的病患如用葡萄糖等其他治疗要领不克不及使之在1天内趋于动摇则应赐与正铁血红素。重症病患应极早应用。

一样寻常剂量为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速率静脉注射，6～10min注射终了;也可参与500ml生理盐水中静脉滴注。2次静脉注射至少隔断12h。也可每天静脉注射1次，24h内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。

一样寻常24～48h体征很快改良，出现临床和生化的缓解;一样寻常耐受性精良，用药前及用药期应监测凝血环境，抑制与其他的抗凝剂同时应用。可有持久低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射时，大约多发持久的肾毁伤。

4.激素有些病例格外是伴有体位性低血压的病人，用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)，30～60mg/d，治疗结果精良。但需临时运用，不易停药。少数急性血卟啉病发病与月经周期有清楚干系的病例，运用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，而有些病人的发病大约与之有关，因此雌激素或避孕药的应用必需一般化。

5.其他对症处置惩罚小剂量利舍平(利血平)对神经精神体征者有一定结果。伴有急躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者应用降压药(但不宜应用甲基多巴，因其减轻体征)。紧张便秘者可用新斯的明治疗。关注维持水电解质平衡。

预后

如能初期诊疗、关注防治，预后不一定很差。临时重复发病者，预后欠佳。有神经体征者预后不良，病人常在一次急性发病中逝世于上升性瘫痪或呼吸麻木，病逝世率为15%～20%。逝世亡病例大多是30岁过去的青年。初期发明病人，关注抑制种种诱发原因，发病时期关注支持疗法和照顾护士，格外对呼吸麻木病人举行呼吸监护，公允运用血红素救援治疗，病逝世率可大为高涨。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。