淀粉样变性的症状有哪些？

1.临床表现 淀粉样变性常累及多体系多器官其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的毁伤水平常受陵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经体系、皮肤等受累器官表现为器官肿大及效果停滞比如肾脏受累表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征终极生长为肾效果衰竭心脏受累表现为心肌肥厚、心脏扩展、传导停滞、心效果不全肝脏受累表现为肝脏肿大、肝效果不全舌受陵犯表现为巨舌、痛楚悲伤、言语困难等别的关键关键、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可受陵犯而有相应临床表现若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白连合也可出现血象十分及出血倾向心包和胸膜受累可惹起心包积液、胸腔积液

2.临床分类 淀粉样变性的分类要领颇多从前有按陪伴疾病的有按淀粉样归天学性子的也有按淀粉样物的器官散布和淀粉样物的染色特性等来分类但比年来多以临床为主连合淀粉样物的重要因向来举行分类

1.诊疗规范

(1)缘故原因不明的器官肿大和(或)器官效果不全

(2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在

(3)活体结构病理查抄及刚果红染色证明为淀粉样变性并经免疫组化查抄证明为λ链或κ链

在上述3项中第3项活体结构查抄是诊疗本病的必需条件

2.诊疗评析

(1)由于本病的临床表现多种多样且无特异性因此不克不及仅仅依据临床表现诊疗本病比如肝脏肿大既可由本病惹起也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌熏染、代谢病、癌症等多种缘故原因惹起

但是,临床表现会给我们临床诊疗头脑以开拓当遇到缘故原因不明的器官肿大和器官效果不全的病患时能想到淀粉样变性的大约性举行有关查抄即可明白诊疗而抑制漏诊或误诊关于发病年龄固然本病多见于中老龄人但也多发于儿童因此不可把发病年龄相对化

(2)血和(或)尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链见于本病少数病患但少数本病病患血、尿中均检测不到单克隆免疫球蛋白轻链并且单克隆免疫球蛋白轻链也可见于其他疾病(多发性骨髓瘤、Waldenström巨球蛋白血症、MGUS、自身免疫性疾病、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)

因此血和尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链有利于本病的诊疗但不是诊疗本病的必需条件

(3)活体结构病理查抄证明为淀粉样变是诊疗本病的必需条件：

此项查抄必需包括：①在光学显微镜下可见无定形淀粉样物质普及沉淀在结构细胞之间经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光②经酶标或荧光标志的抗λ抗体或抗κ抗体的免疫组化查抄证明沉淀于细胞之间的淀粉样物质是λ轻链或κ轻链

第①点只能证明能否是淀粉样变性种种差异范例的淀粉样变性均呈阳性第②点则是原发性体系性淀粉样变性和伴发于多发性骨髓瘤的体系性淀粉样变性所特有的特点因此只要活体结构病理查抄结果切合上述两点才气作为诊疗本病的依据

(4)心脏是本病常累及的器官：黑色超声心动图查抄可见半数以上本病病患故意肌肥厚、心肌有强光亮点图像有一定特异性但此项查抄的阳性发明仅能作为有利于本病诊疗的佐证而不克不及作为确诊本病的依据本病确实诊依赖上述活体结构的病理查抄及免疫组化检测