肺血管炎是由什么病因引起的?

(一)发病缘故原因

病因暂无相关信息。

(二)发病机制

肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反响，通常贯串血管壁全层，且多以血管为病变中间，血管左近结构也可遭到累及，但支气管中间性肉芽肿病是个例外。大中小音讯脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏逝世、内膜增生及血管左近纤维化。因此肺血管炎可招致血管的梗塞而孕育多发闭塞性血管病变。

炎症反响细胞有中性粒细胞、正常或十分淋巴细胞、嗜酸细胞、单核细胞、巨噬细胞、结构细胞、浆细胞和多核大小胞，且多为多种原因殽杂出现。如以中性粒细胞为主时，即表现为白细胞分裂性血管炎;以淋巴细胞为主时，则是肉芽肿性血管炎的重要表现。

但差异血管炎差异病期，浸润的炎细胞种类数量也会有革新。如在白细胞分裂性血管炎急性期事先也会出现少量淋巴细胞浸润，而在肉芽肿性血管炎初期，炎症细胞可以单核细胞、结构细胞及多核大小胞为主而非淋巴细胞。

尽管肺血管炎临床病理表现可有差异，但都存在共同的免疫病理。近十几年的研讨发明，抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)在血管炎发病机制中起紧张作用。

ANCA包括两大类：

1.C-ANCA(cytoplasmic staining pattern of ANCA)重要与中性粒细胞、单核细胞及未成熟巨噬细胞中低级颗粒中的蛋白酶3(proteinase 3，PR3)连合。在酒精结实进程中，低级颗粒分裂，PR3释放，因其电荷性不强，因此直接免疫荧光染色就表现为粗糙颗粒样胞浆内染色范例。

2.P-ANCA(perinuclear staining pattern of ANCA)，重要针对颗粒中丝氨酸蛋白酶如髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹力蛋白酶、乳铁蛋白等原因，这些原因多带阳性电荷，在直接免疫荧光染色中，随着颗粒分裂释放，易与带负电荷的细胞核连合，表现为核周型，P-ANCA即得名于此。

现已发明，针对PR3的C-ANCA在很多活动性Wegener肉芽肿病患血清中皆可检测到，且特异性很高，局部病人C-ANCA滴度与病情活动正相关。

而针对MPO的P-ANCA在体系性坏逝世性血管炎包括Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎以及特发性及药物性肾小球肾炎中更常出现。而针对其他原因的不模范P-ANCA，则在很多疾病如炎症性肠病、炎症性肝病、结缔结构病、慢性熏染、HIV熏染、类风湿关键关键炎中均可出现，乃至在一小局部正伟人中亦可出现。

偶然在直接免疫荧光染色中ANA也可出现相同P-ANCA的染色表型，被误以为P-ANCA阳性。因此，在评价P-ANCA阳性结果时，需连合其所针对的抗原以及临床表现举行详细阐发，很多环境下，不模范P-ANCA仅提示存在慢性炎症反响，对血管炎诊疗并无特异性。

ANCA抗原大少数都是中性粒细胞在宿主防范反响中用以杀菌原因。但何故会针对这些自身抗原孕育多发免疫反响以及熏染在此中起何作用如今尚不很明白。确实重复细菌熏染可招致血管炎减轻;并且血管炎病患鼻腔金葡菌带菌形状会招致血管炎复发。有证据标明复方新诺明对治疗范围性Wegener肉芽肿是有效的，并且对多体系受累的病患可以减轻复发。

ANCA在血管炎中的发病机制有几种假说。一种实际以为一些前炎症因子如IL-1、TGF-β、TNF或病缘故起原因可以抚慰中性粒细胞，招致胞浆颗粒中的一些原因移位到细胞外貌，成为ANCA打击的目的。这些细胞因子还招致内皮细胞太过表达黏附因子。

ANCA也可诱导中性粒细胞释放活性氧自在基及溶酶体酶，招致局部外皮细胞受损。这些中性粒细胞可以穿过受损的内皮细胞，聚集在血管左近。另有人以为血管内皮细胞自身可以表达ANCA抗原。总之，ANCA可以促使中性粒细胞黏附于血管内皮细胞，直接招致内皮细胞毁伤，促进中性粒细胞移位，进入血管左近结构。

别的一些研讨标明，致病性免疫复合物的构成及堆积也是血管炎症的紧张缘故原因之一。其他一些机制如内皮细胞直担当到熏染、存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞毁伤也都参与血管炎的发病。由于内皮细胞反响范例差异、免疫病理机制差异以及血管性状不一从而惹起临床差异的血管炎综合征。