脊髓空洞症的认识和症状

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。

1.本病多见于20～40岁，男性多于女性。临床症状呈极缓慢的进展。由于空洞所在位置、大小及范围的不同，症状也不一致，其好发部位多在颈胸交界的脊髓内。

早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部)，出现节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。

2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及第8颈神经～第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。

3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚、过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落(Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。

4.延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳;累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。