原发性肾脏类癌概述

原发性肾脏类癌非常罕见。Resniek等人于1966年首次报道此病，截至1996年国外文献仅有25例报道。肾类癌诊断必须符合两个条件：①经临床和放射学检查他处未发现原发性肿瘤；②有明显的神经内分泌分化，并被组织学、免疫组织化学、超微结构研究所证实。肾脏类癌年龄分布在13—67岁，平均年龄48.2岁。70%肿瘤发生在50岁以后。性别无明显差别，男：女为0.9：1。

临床表现以腹痛和体重减轻最常见，还可见血尿、脓尿。仅8%的病人出现综合症状。约20%的肿瘤是在检查其它疾病的过程中被偶然发现。

原发性肾脏类癌常表现为临床低分级肿瘤，60%位于Gerota's筋膜以内(RobsonI期和Ⅱ期)。约8%的病人出现转移。与其它部位的类癌一样，肉眼观察肿瘤呈黄褐色、实质性、边界清楚，但有时难与肾细胞癌鉴别。肿瘤体积差异较大，2—30cra不等，大多数为6—8cm。较大肿瘤可表现为出血、坏死和囊变。曾有2例报道为囊性或多囊样肿块。目前未见有肾血管和肾门侵犯的报道。

在组织学上，肾脏类癌与其它部位类癌无法鉴别。肿瘤细胞呈巢状、带状或小梁状，胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。核呈卵圆形，被多形性、细小的颗粒状染色体包绕，偶见核仁。有丝分裂相不常见。免疫组化染色支持神经内分泌起源。嗜铬粒蛋白、神经元特异性烯醇酶和其它多肽类标志物阳性。超微结构显示肿瘤细胞质内神经内分泌颗粒，又称电子密度颗粒。

关于肾脏类癌的起源，还没有最后定论。有以下几种观点：①肾脏类癌被认为起源于肠道的嗜银细胞(Kulchitsky细胞)，它具有摄胺脱羧作用。这种细胞广泛分布于胃肠道、肝胆管、呼吸道和某些器官，包括卵巢和胰腺。在泌尿生殖系统，多见于膀胱三角和尿道口、睾丸、前列腺。尽管Azzopardi和Hou证实后肾胚细胞对嗜银染色有反应，但在肾脏未证实有APUD(胺前质吸收与脱羧)细胞；②肾脏类癌起源于向神经内分泌分化的原始细胞系；⑧Zak等人提出，肾脏类癌起源于后肾上皮或由其它部位类癌转移所致；原发性类癌起源于在胚胎形成过程中隐人后肾中的神经嵴组织。

肾类癌组织学行为属恶性，32%转移到局部淋巴结或肝脏，局限性肝转移可整块手术切除。

由于目前报道病例较少，故对治疗、随访，以及对预后还无明确的结论。一般认为低分期患者预后好。原发性肾脏类癌目前采取的主要治疗方法是根治性肾切除，术后监测有无转移发生，有转移时可对转移灶进行手术治疗。