胆汁性肝硬化的症状有哪些？

诊疗依据：①中年以上妇女皮肤清楚瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇清楚增高血清胆红素轻、中度降低碱性磷酸酶增高胆酸浓度增长;③IgM降低抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得结构学证据则更有助于确诊

1.初期

体征仅有轻度怠倦和间歇多发的瘙痒1/2有肝肿大1/4有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ-GT降低常是独一的阳性发明日轻夜重的瘙痒作为首发体征达47%1/4病患先有怠倦感且可惹起担忧症之后出现瘙痒黄疸作为首宣布现者占13%此类病患常有肝脾肿大可有黄疣角膜色膜环肝掌蜘蛛痣抓痕部位有蝶形皮肤色素斑皮肤变粗、变厚大约与抓伤和维生素A缺乏有关

2.无黄疸期

少数病患血清胆固醇可高达8g/L掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘散布者杵状指长骨骨膜炎可伴有痛楚悲伤与压痛

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志取黄疸期的末尾黄疸加深预示着病程盼望到初期寿命短于2年此时常伴有骨质疏松、骨硬化、椎体紧缩乃至多发肋骨及长骨骨折这些与维生素D代谢停滞有关

4.终末期

血清胆红素直线上升肝脾清楚肿大瘙痒怠倦感减轻慢性肝病征象日趋减轻伴食管胃底静脉曲张分裂出血及腹水的病患增多由于铜的堆积少数可见角膜色素环由于肠腔内缺乏胆盐脂肪的乳化和吸取不良可多发脂肪泻此时维生素A、D、K吸取不良可孕育多发夜盲、皮肤角化、骨骼革新及凝血机制停滞胆管造影示大胆管正常小胆管歪曲末了为肝效果衰竭曲张静脉分裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸屡屡是终末期表现

陪伴疾病及其相关表现2/3有结缔结构病自身免疫性甲状腺炎也罕见还可伴硬皮病钙质冷静雷诺氏征象75%有干性角膜结膜炎35%有无体征性菌尿肥大性骨关键关键病1/3有色生性胆结石别的还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒