肺部少见的恶性肿瘤症状有哪些？

在肺部少见的恶性癌症中，绝大少数为左近型，近一半病患无临床体征，此中淋巴瘤占41%，癌赘瘤占20%，黏液表皮癌占15%，赘瘤占18%，别的是恶性玄色素瘤。

肺淋巴瘤：分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤，区分占肺部癌症的0.5%或0.33%。原发肺淋巴瘤有数，多为转移瘤，大多为原发纵隔的霍奇金淋巴瘤的转移瘤。肺原发淋巴瘤的预后好于继发。

1.肺继发淋巴瘤 淋巴瘤累及肺占44%～70%，为前纵隔或气管旁到相近的纵隔淋迎合，再到肺门淋迎合，末了到肺，肺受累可为直接分散或疏散的结节，只要当大块病变(指前纵隔或气管旁包块>30%胸直径时)时才累及胸膜、心包或胸壁，以上重要是指霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤在尸检中约50%累及肺，最罕见的是大细胞型。也可见于治疗后复发或继发于肺者。

CT可见以下表现 ①肺结节<1cm;②>1cm的肿块或肿块样融合体，伴或不伴空泛;③肺泡或间质排泄;④胸膜包块;⑤支气管左近或血管左近增厚，有或无肺不张;⑥胸腔积液;⑦肺门或纵隔淋迎合增生。高出68%的病患同时可见以上3个或更多CT十分征象，可用于区分其他疾病。

2.肺原发淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤：有数的原发肺淋巴瘤可多发在肺内任何正常存在淋巴结构的部位，如支气管相关淋巴结构和黏膜相关淋巴结构，肺间质或肺内、胸膜下淋迎合。肺内及胸膜下淋迎合较罕见，格外是>25岁者。淋巴管造影证明18%的正伟人有肺实质内的肺内淋迎合。肺非霍奇金淋巴瘤分期(表1)。

原发肺淋巴瘤重要源于B淋巴细胞，有人报道可源于中间细胞，其由滤泡旁B淋巴细胞转化而来，这些B淋巴细胞表达κ-或λ-免疫球蛋白轻链，提示为源于单一B细胞的克隆增生，要区分良性淋巴病变(包括淋巴细胞间质性肺炎、假性淋巴瘤)与肺原发淋巴细胞淋巴瘤很困难。

区分良、恶性淋巴样病变的3个目的：①未成熟淋巴细胞;②无胚发中间;③累及肺门淋迎合。但有人以为第3项不克不及用于诊疗一定是良性病。总之，良性淋巴瘤的重要临床标题是区分各型及明白诊疗。

淋巴细胞性间质性肺炎：Carrington及Lebowl966年起首报道，Liebow和Carrington在1973年进一步界说LIP为淋巴细胞浆细胞及结构细胞普及肺间质排泄，局部病例可有胚发中间，称之为“普及淋巴样结构增生”。有人以为LIP与免疫效果缺陷有关，如：十分丙种球蛋白血症，绝大少数病患为成年女性(50～70岁)，无特异性体征，模范胸部X线特性为弥漫双下肺叶网状排泄，小的1cm，大的在约3cm的结节或斑片，此瘤可伴免疫疾病，如：Sjoogren综合征(占1/3)、结缔结构病、自身免疫病及免疫缺陷病(包括AIDS)。

假性淋巴瘤：Saltzstein在1963年在区分良、恶性淋巴细胞肺排泄时，定名了良性淋巴细胞增生性假瘤，后成为肺的结节性淋巴增生，也有人称为剖析好的淋巴细胞淋巴瘤。该瘤为反响性淋巴增生，可见肺内1个或多个结节或局部排泄，无体征，见于30～80岁，平均51岁，体征为发热，切除包块可诊疗和治疗，手术区复发率低，预后佳。

小淋巴细胞淋巴瘤：当非霍奇金病累及肺时，50%～60%的病人是小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的增生，发病年龄20～90岁，峰值为60岁，男女相称，1/3无体征，体征包括：咳嗽、憋气、胸痛、咯血等。手术切除或加化疗、放疗。预后佳，70%～83%可5年存活，存活中值4～9.75年。

大细胞结构细胞淋巴瘤：极少见，可归并AIDS，无AIDS者更多见于女性，非AIDS者在50～60岁，肺门淋迎合易受累，病变易发于上肺，也可全肺受累，可侵及胸壁或胸膜，空泛可见于殽杂型(即大、小细胞型)，尽大约手术切除，肺门淋迎合阳性时需放疗;播散时需化疗。大细胞型比小细胞型更具侵袭性，预后更差。在初次治疗几个月至几年间，53%可复发。

淋巴肉芽肿病：Liebow 1972年终次报告，其非模范的淋巴细胞排泄累及肺和其他器官(皮肤及脑)的血管。中年景人多见，夫君稍多。可出现咳嗽、憋气、胸痛、发热、怠倦及体重减轻。胸部X线：多发肺小结节，0.6～0.8cm，边界不清，位于下叶，环磷酰胺及泼尼松大约有益，2/3的中位存活期为14个月，38%的病人1年内逝世亡，平均存活23.8个月。此病大约为左近T细胞淋巴瘤，原发可在肺，预后差。

浆细胞病变：巨球蛋白血症、浆细胞瘤及多发性骨髓瘤在肺内有数，Noach 1956年终次报告巨球蛋白血症累及肺，满身体征可有淋迎合肿大、脾大、减重等。以上几种应尽大约手术切除，但绝大少数只能化疗。多发骨髓瘤可作为单发或满身病的一局部累及肺。

原发肺霍奇金病：肺原发霍奇金不罕见，平均年龄42.5岁(12～82岁)，峰值年龄为双峰型，首峰在21～30岁。二次高峰在60～80岁，男女比例为1∶4，最罕见体征为咳嗽、减重、胸痛、憋气、咯血、乏力及红疹。胸部查体见肺实变征象，也可基本正常，其他体征有：胸廓变态呼吸活动、皮疹、水肿及淋迎合肿大。放射学：绝大少数为肺内结节影，有空泛、排泄、肺不张及胸腔积液。支气管镜查抄多正常，险些全部均需开胸活检确诊，结构学最多见结节性硬化或霍奇金的殽杂细胞型。

治疗包括：手术、化疗和放疗。受累肺结构高出1叶者预后差，其他预后差的原因是：发热、盗汗、减重10%以上、胸腔积液、空泛等。

3.软结构赘瘤 原始间质细胞存在于人体的某一脏器，其增生及成熟为脂肪纤维结构、肌肉、软骨或骨。间质源头的癌症源于支气管或血管壁的基质原因或肺实质的间质，其长入肺实质，偶可突出至支气管腔，陵犯及打破支气管上皮，因此无表皮零落细胞，细胞学查抄有益。

大约癌症呈边界清，有包膜的肺实质内包块，通常为局部陵犯播散，大约陵犯胸膜及胸壁，有数空泛。

可在任何年龄发病，男女相称，左右肺发病率相称。罕见体征为：咳嗽、胸痛、憋气、咯血、发热、乏力、畏食等，体重减轻常是初期体征。常为单发，限于一肺，其直径1～15cm或更大，一样寻常直径6～7cm，陵犯胸壁后可有胸腔积液，15%癌症壅闭支气管致远端肺变化。多血行转移，淋巴转移有数。有人将其分为3类：①肺实质及支气管(内)赘瘤;②大血管源赘瘤;③小血管源赘瘤。

4.肺实质及支气管(内)赘瘤：原发性癌症有数，罕见范例有：

(1)原发肺滑膜赘瘤：滑膜赘瘤是一种共同而有数的软结构恶性癌症，约占软结构赘瘤的12%。2002年过去的英文文献仅有3l例原发肺滑膜赘瘤报道。

1934年Sabrazes以为其是劈头于关键关键滑膜或向滑膜方向剖析的恶性癌症而将其定名为滑膜赘瘤。如今普遍以为滑膜赘瘤是由间叶细胞多发的具有滑膜剖析特点的恶性癌症，分为单相型和双向型。局部病例细胞剖析很差，形状及预后差异于以上两型，称为低剖析型。滑膜赘瘤多多发于四肢大关键关键的相近的部位，与肌腱、腱鞘、滑膜布局亲密相关，常位于关键关键囊处，也可多发于无滑膜布局的部位，占5%～15%。

多发于肺的滑膜赘瘤重要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。多发于肺外的滑膜赘瘤的临床表现重要是包块和痛楚悲伤，而滑膜赘瘤的大约标本查抄是肿块边界较清，但无包膜，呈灰或棕褐色。切面为鱼肉色，质脆，可见黏液变性或出血坏逝世区。镜检癌症细胞具有向上皮样细胞及间质细胞双向剖析效果。超微布局表现癌症细胞胞质含有丰厚的核糖体，偶有线粒体扩张，粗面内质网少量成节散布，并有发育精良的桥粒型细胞相衔接。滑膜赘瘤由于其结构布局庞大，易误诊为其他软结构赘瘤或炎症。

原发性肺滑膜赘瘤在区分诊疗上起重要与肺转移性滑膜赘瘤相区别，次型赘瘤须与肺原发性其他赘瘤(纤维赘瘤、腻滑肌赘瘤、血管外皮瘤、神经鞘瘤)区分，免疫组化染色可资助区别二者。

滑膜赘瘤在治疗上一样寻常应对原发癌症行普及切除，依据临床分期，可采取手术前后放、化疗。放疗有效剂量不该小于40cGy，放疗野应包括瘤床及左近2～5cm正常结构。化疗在赘瘤的治疗中很紧张，最常用的是VAC方案。比年来ADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC和紫杉类等药物用于软结构赘瘤并取得了较好的疗效。与滑膜赘瘤预后有关的原因依次为病患的年龄、病变部位、病变大小、病程黑色，而详细到每个病患初期诊疗和治疗是至关紧张的。Enzinger报道滑膜赘瘤5年生活率为25.2%。若癌症直径<4cm或有普及钙化预后较好，5年生活率可达82%。复发多在治疗后2年，有1/3～1/2的病例有转移。近些年对滑膜赘瘤的遗传学研讨发明滑膜赘瘤的预后与癌症的细胞核有丝分裂率有清楚相关性。异倍体DNA含量特别是s期，可以作为订定滑膜赘瘤恶性度的客观目的。一样寻常以为核分裂率>10/10HPF则预后不良。

(2)纤维赘瘤及腻滑肌赘瘤：可多发在气管内及肺实质内，支气管内的此类赘瘤多见于青少年，可有咳嗽及咯血等体征，多范围在支气管内，并不陵犯肺实质，切除术预后好。由于其易惹起体征，故多在初期诊疗并手术。左近病变多为实性，偶见空泛，预后较支气管内纤维赘瘤差。有人以为瘤体大的较小的预后好，因其生长慢，5年存活率45%，癌症细胞的有丝分裂率、大小及累及左近结构(包括胸壁、膈、纵隔)等都是预后的影响原因。

(3)肺横纹肌赘瘤：有数，绝大少数横纹肌赘瘤占据1个或多个肺叶，陵犯局部结构，格外是支气管和肺静脉，可伴天赋性腺样畸形，肺胚细胞瘤也偶见伴天赋性腺样畸形。多见于儿童。

(4)恶性纤维结构细胞瘤：罕见于成人的四肢及腹膜后，少见于肺，且少于纤维赘瘤等，年龄见于18～80岁，平均55岁，罕见呼吸道体征，各叶散布匀称。治疗：选择完全切除，术后放、化疗。预后：较差，与分期、切除彻底性、能否陵犯胸壁及转移有关。

(5)肺软骨赘瘤：年龄23～73岁，平均46岁，男女均等，有呼吸道体征，左肺多见。X线胸片可见钙化或骨化。大约见切面呈灰色，有包膜，边界清。镜下见钙化或骨化的恶性软骨，预后较差。

(6)肺骨赘瘤：有数，界说骨外骨赘瘤：①癌症必需由单一的赘瘤结构构成，除外恶性殽杂间质瘤的大约;②骨样或骨原因必需由赘瘤构成;③原发的骨癌症能除外。病患在35～83岁，平均61岁。男女均等，最罕见体征为胸痛，左右发病等，治疗为切除术，预后较差。

(7)其他赘瘤：脂肪、神经源赘瘤及恶性间质瘤异样有数。预后：全部以上梭状细胞赘瘤，除腻滑肌赘瘤及支气管内纤维赘瘤外，预后很差，极少活过1年。

5.大血管劈头的赘瘤 肺动脉干赘瘤是原发于肺动脉或心脏的肺动脉瓣的癌症，多依癌症的重要细胞范例分为：未剖析、腻滑肌及纤维赘瘤，在血管外向远侧或向血管外侵入肺内播散。

可见于20～81岁，平均50岁，女性稍多见，体征为胸痛、憋气、咳嗽、咯血及心悸，可故意脏紧缩期杂音，伴近端血管扩张的肺动脉高压是特定指征，初期有右心失代偿表现。

X线胸片：见分叶状肺门旁肿物;血管造影见肺动脉内多发缺损;CT及MRI有助诊疗。治疗：应行切除术，术后可协助其他治疗，但预后差。

6.小血管劈头的赘瘤 恶性或低度恶性的肺内该类癌症有：血管赘瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。Kaposi赘瘤不在此讨论，因其无肺内原发。Enzinger及Weiss(1983)界说的“血管内皮瘤”通常以为是血管癌症，但不克不及确定其准确的结构学分类作为其终极的生物举动。

血管赘瘤：肺内极有数，最大约为肺动脉干或胸外的右心室的转移癌，可伴血胸或肥大性肺性骨关键关键病，预后差。

上皮样血管内皮瘤：Dail及Liebow 1975年终次报道，最后称血管内支气管肺泡瘤，后称为硬化性内皮瘤，末了定名为上皮样血管内皮瘤。可见于软结构、肺、肝、骨。年龄4～70岁，1/3为30岁以下，女性是夫君的4倍。无体征或有干咳。X线胸片及CT见：双肺很多小结节，直径1cm左右，诊疗后平均成活4.6年，也有报道重复外科切除后存活24年者。多因肺效果不全逝世亡。

血管外皮细胞瘤：源于无处不在的毛细血管外皮细胞，常位于下肢软结构及腹膜后。多发于肺的男女相称，平均46岁，1/3无体征，可有胸痛、咯血、憋气及咳嗽，偶伴肺性骨关键关键病。X线胸片示：分叶-界清、密度匀称的软结构影。

治疗为手术切除。预后差异，依胸部体征、大小(高出8cm)、有胸膜及胸壁陵犯、癌症坏逝世及庞大细胞(>3个有丝分裂/10高倍野)而定。>5cm者有33%转移，>10cm者66%有转移。诊疗后2年内多复发，对放、化疗有效。

7.癌赘瘤 此类癌症重要由上皮原因和间质原因构成。上皮原因常为鳞癌，间质原因常为纤维赘瘤。相对付单一的赘瘤及鳞癌，癌赘瘤的剖析水平及预后清楚差。

50岁以上病人多见，夫君发病约为女性的5倍，最罕见于远端支气管，瘤体常生长较慢，更多为腔内生长，浸润气管壁生长较少见，但也可见侵及左近肺结构，局部淋迎合转移及远处转移，格外是脑转移最罕见。体征为咳嗽、咯血，胸痛不适也可见。可有肺性骨关键关键病。左近者可无体征。肺癌赘瘤有以下特点：①多见于老龄夫君;②大支气管腔内息肉样包块;③结构学：恶性上皮细胞簇可见非模范纺锤状或多形性赘瘤细胞构成的基质;④免疫组化：细胞角蛋白抗体表现上皮原因，而基质对波形蛋白(vimentin)起反响。

应尽大约手术切除，1年生活率不敷20%，少数病人存活可高出5年或更长，也有活10～20年者。

8.肺母细胞瘤 为两种恶性间质及上皮原因癌症构成，其原因相同癌赘瘤，似肺在3个月的胚胎形状，故称为肺胚细胞瘤。在1952年，Bamard以胚胎瘤的名词起首报道该病;1961年，Spencer定名为母细胞瘤，

依据结构学特性分为：①剖析好的胚胎腺癌，为恶性上皮原因似胚胎的肺，但无恶性基质;②双相母细胞瘤。平均年龄35岁(1～72岁)，女稍多于男，41%无体征，可咳嗽、咯血、憋气，体检无十分，一般呼吸音削弱。

X线胸片：单侧肺包块，可呈左近型或中间型。化验无特别，纤支镜和穿刺对诊疗有益，54%为剖析好的胚胎腺癌，46%为双相胚细胞瘤，前者大小在1～10cm(平均4.5cm)，后者2～27cm(平均10.2cm)。结构学为恶性腺体及成人赘瘤样或胚胎间质原因。

治疗采取手术切除，可辅以化疗，瘤体<5cm者预后较好。剖析好的胚胎腺癌预后好于双相母细胞瘤，转移与复发是预后差的缘故原因。

9.恶性畸胎瘤 肺内畸胎瘤少见，绝大少数恶性多发在左上叶，缘故原因不明，一半是恶性，易与胚细胞瘤殽杂，预后差。

10.恶性室管膜瘤 病变缘故原因不明，推测其为小细胞癌治疗进程中的化消费品，Crotty 1992年终次报告1例小细胞癌治疗后病患，单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特性与小细胞癌症清楚差异。

11.支气管恶性玄色素瘤 29～80岁均可发病，男女无差异，多位于隆突及支气管，气管发病较少见。体征体检及放射学与原发支气管癌相同。诊疗原发性支气管恶性玄色素瘤，需起首除外其他原发部位，参考规范如下：①既往无皮肤病变(格外是玄色素瘤)手术史;②无眼癌症手术史;③单发肺癌症;④形状为原发癌症特性;⑤切除时无其他器官的玄色素瘤;⑥尸检无其他器官原发玄色素瘤。全部病例均须与玄色类癌区分，免疫及超微布局在两者的差异如表2所示。

一旦确诊原发癌症应尽管即使手术切除，预后中等，报道称最长可存活11年。