单心室如何治疗？

药物治疗

肺循环流出道紧张局促的患儿重要寄予动脉导管供血，一旦动脉导管封锁，将出现紧张紫绀，应运用前线腺素E1坚持动脉导管开放。对肺循环没有壅闭的患儿，有肺充血和心力弱竭，可予地高辛和速尿等强心利尿治疗。

参与治疗

在单心室中很少运用，除非一侧房室瓣闭锁而房隔绝交通受限时可行球囊房隔断切开术。

手术治疗

随着对单心室解剖和病理生理研讨的不绝深化，单心室的外科治疗取得了精良的结果，90%的患儿能失掉精良的生活质量。单心室的诊疗自身便是外科治疗的末尾，在婴儿期乃至复生儿期即采取有效要领，抑制单心室孕育多发太过的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，警觉掩护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术发明精良的条件。

1.复生儿期迁亨通术

(1)体-肺分流术要是复生儿期有肺循环流出道壅闭，动脉血氧饱和度低于75%-85%，应创立体-肺分流即改良Blalock-Taussig(图二)分流手术。分流口不宜过大，复生儿分流管径3.5 -4mm，坚持动脉血氧饱和度80%-85%即可。

(2)肺动脉环缩术

在没有肺循环流出道壅闭和肺静脉异位衔接以及心房水平限定分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多，动脉血氧饱和度可抵达85%以上，心室容量负荷增长，肺动脉压力降低。为掩护心室顺应性，防范肺动脉压力降低，应行肺动脉环缩术(图三)。肺动脉环缩术多采取胸骨正中隐语，将肺动脉直径环扎50%，体循环紧缩压上升5-10mmHg，动脉血氧饱和度下降至80%-85%。肺动脉环扎水平因人而异，术后应亲密监护，需要时可再次调停环扎带。

(3)Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术

单心室归并体循环流出道壅闭时，应行Damus-Kaye-Stanse手术扩展，要是归并自动脉弓发育不良，则行Norwood(图四)手术。两种手术都是横断肺总动脉，将近端肺总动脉和升自动脉相连，肺动脉远端经过Gore-Tex管道与心室相连(Sano分流术)。

(4)其他手术

要是单心室归并壅闭性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共汇与心房后壁直接契合。要是单心室存在心房间限定性分流，可行房隔断切除术。伴有肺动脉及其分支局促时，要行补片扩展术。

2.婴儿期手术在婴儿期，肺血管阻力冉冉下降，到4-5个月时肺血管阻力下降到足以以体静脉压力驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉，此时可行双向Glenn手术(图五)，行将上腔静脉横断，近心端封锁，远端直接与右肺动脉行端侧契合。与体肺分流术相比，Glenn手术可有效增长肺血流而不增长心室容量负荷。

3.Fontan手术担当了Glenn手术后的数月内，患儿的动脉血氧饱和度会冉冉下降，重要缘故原因有肺内肺小动脉静脉瘘构成，上下腔静脉侧枝开放，随着孩子生长发育，上腔血流在整一般静脉回流血中所占比例下降。因此在12-18个月时需行Fontan手术,将下腔静脉与肺动脉契合，使下半身血流也回流到肺动脉，多么就完成了体循环和肺循环的分开。