脊髓亚急性联合变性是由什么原因引起的？

发病缘故原因

本病与维生素B12缺乏有关维生素B12重要贮存于肝脏贮存量很丰厚约3000-5000μg正伟人维生素B12日需求量仅1-2μg从食品摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子连分解动摇复合物才气不被肠道细菌应用在回肠远端与黏膜受体连合吸取入黏膜细胞维生素B12摄取、吸取、连合及转运恣意一关键出现停滞均可致病

这一进程还与唾液中R蛋白、转运维生素蛋白有关天赋性内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎、胃大局部切除术等原因招致内因子缺乏或不敷回肠切除术、范围性肠炎影响维生素B12的吸取血液中运钴胺蛋白缺乏等均可招致维生素B12代谢停滞

维生素B12缺乏偶可伴别的吸取停滞性疾病如乳糜泻、小肠盲袢、契合术后、憩室及其他疾病招致肠管停滞菌落太过生长钴胺素代谢性鱼绦虫等寄生虫熏染维生素B12缺乏偶见于乳品素食者也可由有数的甲基丙二酰辅酶A变位脱辅基酶遗传缺陷所致

发病机制

维生素B12是DNA和RNA分解时必需的辅酶也是维持髓鞘布局和效果所必需的一种辅酶维生素B12缺乏会惹起核糖核酸分解停滞影响神经体系代谢及髓鞘分解神经轴索代谢停滞可招致神经变性孕育多发的中间代谢产品毒性作用也可形成神经纤维脱髓鞘

维生素B12缺乏可使DNA分解不敷直接影响骨髓及胃粘膜细胞分裂孕育多发血虚及胃肠道体征维生素B12也影响脂质代谢类脂质代谢停滞是髓鞘肿胀及断裂的缘故原因惹起轴突变性

如今公认的见地是维生素B12是体内两个紧张甲基化酶促反响必需的辅酶：

其一维生素B12促进同型半胱氨酸(HCY)甲基化经甲基四氢叶酸转化成蛋氨酸和四氢叶酸后者是全部细胞核酸分解所必需的包括前血细胞和孕育多发髓鞘的少突胶质细胞由于细胞核内DNA分解下降而胞浆中的RNA仍延续成熟致核/浆比例颠倒细胞体积较大而核发育稚子惹起巨幼细胞性血虚、胃酸缺乏和舌炎蛋氨酸分解停滞致S-腺苷甲硫氨酸下降致使髓鞘脂质甲基化停滞会使过量单链脂肪酸变态拔出细胞膜脂质中惹起髓鞘损害;

其二维生素B12促使甲基丙二酰辅酶A变化成琥珀酸辅酶A此反响停滞招致甲基丙二酸(MMA )水平降低后者影响正常脂肪酸分解或其自身误拔出脂肪酸中这种不正常的脂肪酸构成的髓鞘或髓鞘磷脂的甲基化停滞招致分解的髓鞘过于软弱就会多发脱髓鞘及轴索变性招致病变的多发