文章简介:肌营养不良症的体征哪几种? 依据模范的遗传情势和重要临床表现,可将肌营养不良症分为下列范例:假肥大型属X-连锁隐性遗传,是最罕见的范例,依据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。(1)Duchenne型营养不良症(...
依据模范的遗传情势和重要临床表现可将肌营养不良症分为下列范例:
假肥大型
属X-连锁隐性遗传是最罕见的范例
依据临床表现
又可分为Duchenne型和Becker
(1)Duchenne型营养不良症(DMD) 又称紧张性假肥大型营养不良症险些仅见于男孩
母亲若为基因携带者
50%夫小人代发病
常起病于2~8岁
初期感走路苯拙
易于跌倒
不克不及疾驰及登楼
站顿时脊髓前凸
腹部挺出
两足撇开
步辇儿愚钝摇荡
呈特别的“鸭步”步态
当由仰卧走顿时十分困难
必先翻身俯卧
再双手攀爬两膝
冉冉向上支持起立(Gower征)
亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌
(2)Becker型(BMD) 又称良性假肥大型肌营养不良症常在10岁以后起病
首发体征为骨盆带及股部肌肉力弱
盼望愚钝
病程长
出现体征后25年以上才不克不及行走
少数在30-40岁时仍不多发瘫痪
预后较好
面肩-肱型肌营养不良症
男女均有青年期起病
起首面肌有力
常不同错误称
不克不及露齿
突唇
闭眼及皱眉
口轮匝肌可有假性肥大
致使口唇肥厚而致突唇
有的肩、肱部肌群起首受累
致使两臂不克不及上举而成垂肩
上臂肌肉萎缩
但前臂及手部肌肉不被陵犯
病程盼望极慢
常有抑扬或缓解
肢带型肌营养不良症
两性均见起病于儿童或青年
起首影响骨盆带肌群及腰大肌
行走困难
不克不及登楼
步态摇荡
常跌倒
有的则只累及股四头肌
病程盼望极慢
其他
股四头肌型、远端型、举行性眼外肌麻木型、眼肌-咽肌型等极少见
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