骨纤维异样增殖症的治疗方法有哪些？

.非手术治疗

对付非手术治疗外洋研讨较多的是双磷酸盐化合物，其重要作用是经过破骨细胞抑制骨吸取，详细作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异常增殖症，能清楚减轻痛楚悲伤，经过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测标明溶骨性变化减慢，影像学上有骨密度增长，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿病患出现一过性减轻。其疗效尚需进一步观察。

手术治疗

(1)依据临床、X线及病理表现差异，对好发的长管状骨单发病损可采取以入手术要领：

①刮除，植骨：适用于病灶较范围，骨质粉碎少，骨病灶清扫后不影响结实性者。要求开窗将病变结构刮除洁净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清扫后用生理盐水冲洗，植入骨块。

②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围普及伴有髋内翻的股骨上端病变。病患平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直隐语，表现大小粗隆及粗隆下前外侧主干，自傲粗隆外侧肌嵴或其上方向外向下至小粗隆下做截骨，将此区癌症分红两半，然后将下断端内收外旋，显出癌症内面，在直视下用大小差异的刮匙或弯凿刮除癌症病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股主干病灶，直到在直视下将病灶刮除洁净。

再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可拔出近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可拔出远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端相互嵌插，并使颈干角便是或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质相互贴近。刮除病变后的安宁已增加近半。观察渣滓空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股主干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉结实。

术后单髋石膏裤结实，摄正位X线片观察位置，结实3～4个月。

此要领的益处是：

A.截骨后表现充沛，刮除彻底，不易复发;

B.可同时矫正髋内翻畸形;

C.使骨腔缩末节流植骨。缺陷是比开窗植骨愈适时间稍长。

③整段病骨切除：适用于主干大部受累，粉碎紧张者。术前摄明晰的包括病骨两真个X线片，需要时摄断层X线片及CT，以相识病变的范围与左近神经血管的解剖干系，再行周到的方案，包括切取自体骨大小、部位，病段切除先行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做结实的内结实，契合血管。

④半切除，刮除，植骨：适用于病变在主干及干骺端，整段切除影响关键关键者，病灶清扫后植骨充填空腔，重修效果。

对病损清扫后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，添补空腔，但不论何种骨均大约多发移植骨再吸取征象，近来有的学者报道运用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包涵性骨缺损，取得较自得的结果。

⑤长主干全长或多发纤维异常增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异常增殖症可累及长主干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常多发向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而阻碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、痛楚悲伤、效果停滞而要求治疗。

A.治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，约莫1年之后，此骨愈合精良，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。

B.手术要领以股骨或胫骨并前弓为例：

a.股骨采取外侧隐语，自股外侧肌后缘表现，胫骨用前内侧隐语，均及全长，显出主干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨，将主干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半主干皆有软结构附着，表现髓腔充沛后，清扫纤维布局病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。

b.切取肋骨，病人侧卧，取与长主干病变同侧肋骨，通常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮隐语，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软结构，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪生长条状骨条备用，一样寻常先切取2肋骨，缝合隐语再做病骨。

c.植骨结实，将两片主干的主干前缘或后缘拔出另一半的髓腔中，相互嵌入，中间安宁植入肋骨碎条，再以螺钉举行结实，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。

d.缝合隐语，石膏外结实约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。

采取此要领治疗股主干9个，胫主干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，全部病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无变化，此要领主干病灶表现充沛清扫可达彻底，两半骨质保管外表软结构血供，免于坏逝世，相互嵌入后髓腔增加一大半，取肋骨条妥当髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，坚持胸廓外形，用于多发病变，使之抵达治愈。

(2)多发病损一样寻常不适于手术治疗，仅有体征的部位采取手术要领，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。

(3)病理性骨折的治疗有两种要领：①按一样寻常骨折处置惩罚，患肢牵引或外结实，绝大少数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清扫、植骨。②清扫病灶、骨折复位内结实、矫正畸形，植骨同期完成。

以往以为骨纤维异常增殖症是一种癌症样病损，近来研讨以为病灶举行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞十分增生和剖析不良形成，发起应将此病分类为非囊性良性骨癌症。本病预后较好，但易招致畸形，少数病例心爱变，放射治疗能清楚增长癌变率，对皮肤色素冷静和性早熟也无特别治疗。基于对本病的了解不绝深化，新的治疗方案大约会创立，有的学者已倡议针对病因举行基因治疗，这大约是打破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。