文章简介:苯丙酮尿症的治疗要拥哪几种? 维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。海外也有其他厂家试制的同类产品,如海外提供的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。制剂的质量对疗效影响十分大,选用时应予关注。可以在此种低苯丙氨...
维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等海外也有其他厂家试制的同类产品
如海外提供的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉
制剂的质量对疗效影响十分大
选用时应予关注
可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的底子上辅以母乳和牛奶
为包管疗效应活期监测血苯丙氨酸浓度
正伟人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的模范苯丙氨酸血浓度>20mg/dl
多在20~50mg/dl之间
>50mg/dl少见
在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次
以后每月一次
还应活期复查血色素、白蛋白、脑电图、体魄和智力发育环境等
需要时应举行血氨基酸阐发
测定酪氨酸水平
支链氨基酸和芬芳氨基酸的比值等
对付非模范苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外还应补充多种神经介质
如四氢生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羟色胺、叶酸等
对付有其他归并症的患儿应予以对症治疗比如归并有癫痫发病的患儿
应赶早末尾举行正轨的抗癫痫药物治疗
患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制自得后
可自愈
如湿疹紧张
可赐与外用药对症治疗
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