椎管内神经鞘瘤应该如何治疗？

椎管内神经鞘瘤应该如何治疗？

(一)治疗

良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除进而达到治愈如果手术全切除肿瘤复发，一般很少发生绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方在硬膜打开后，很容易见到位于腹侧的肿瘤，可能需要切断齿状韧带获得充分的显露腰部肿瘤。

可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖在这些病例神经根要分离开提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧，当获得充分暴露后肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。

通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴这层蛛网膜为多孔结构独立的包绕背侧及腹侧神经，根术中进行锐性分离断开，并分离肿瘤囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤，如果肿瘤较大可以先进行囊内切除囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留。

尤其是较小的肿瘤切断这些神经根即使在颈椎和腰椎膨大，水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿，部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织并压迫脊髓在这些病例，肿瘤和脊髓的界面通常很难分离切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。

对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时手术中应该做特殊处理术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析便于手术。入路的准确磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构但对于哑铃状肿瘤行脊髓造影后CT断层将更加敏感便于观察椎管及椎旁结构。

颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达由于颈前血管神经，结构丰富如臂丛神经后组脑神经及其椎动脉等下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露，幸运的是绝大多数哑铃状肿瘤，可以通过扩大后颅暴露取得肿瘤。

切除中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤一侧关节面的全切除最多达3cm(从硬膜边缘到椎旁)，可以增加椎旁暴露椎动脉通常向前内侧移位通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤可，以很好地保护椎动脉虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响，尚难以判断单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。

胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔标准的，后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变，前路经胸腔或胸膜外开胸可以很好地暴露椎前方结构，如果硬膜下暴露必须则可能会发生术后脑脊液胸腔漏，主要是因为胸腔负压及其术后胸腔闭式引流可能会加重脑脊液流出前路后路联合入路。

增加暴露可以分阶段进行侧方胸腔外入路，对于同时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值通常作曲棍球棍样切口保证，牵拉椎旁肌肉浅表的胸肩胛肌肉在中线处剥离，然后沿着皮瓣向侧方旋转纵形暴露椎旁肌肉，这些肌肉应剥离脊柱后附属结构与肋骨肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴露椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切开获得。

由于未进入胸腔脑脊液漏很少发生腰部哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得，在这个水平胸背筋膜可以沿着皮肤切口被切开并牵向侧方腰椎椎旁肌肉很深厚肿瘤往往被包埋，在腰大肌内单纯通过腹膜后入路很难全切除肿瘤因为腰大肌纤维和肿瘤边缘结缔组织很难相。

鉴别腰丛神经根及其分支包括股神经通过腰大肌表面很难辨认在后腹膜分离过程中，很容易受损侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌所有分离，均在肿瘤表面进行能够从近端辨认神经从而进一步减少神经的损伤，椎管内硬膜下肿瘤很容易通过椎板切开得到切除骶部，哑铃状肿瘤通常需要前路和后路暴露保持侧卧位可以分期手术或一期手术同时进行。

(二)预后

恶性神经鞘瘤预后极差生存期很少超过1年左右。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学。特征施万细胞瘤相鉴别施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。