运动神经元病并非那么可怕

说起运动神经元病，很多人都闻之色变，因为它会让患者的身体逐渐失去活动能力，最后连说话、吃饭、呼吸都无法完成。但最近东南大学附属中大医院传出消息，该院神经内科对运动神经元病这一难治之症取得了突破性进展，达到较高的诊疗水平，在准确诊断各种类型同时，进行针对性治疗。专家表示，不是所有的运动神经元病都那么可怕，有些类型的治疗效果是不错的，可以有效延长和改善患者的生存。

身体渐渐冻住，全身肌肉跳动

王大爷(化姓)今年62岁，两年前右手开始出现无力感，端在手上的杯子会突然掉到地上，走路的时候两条腿像被人从后面拖着一样迈不开步子。起初，王大爷还能克服，总以为是年纪大了体力跟不上了。慢慢地，两只手臂抬不起来了，手指弯曲伸不直，腿也没法走，生活不能自理，吃饭穿衣都得有专人帮忙。

五个月前，王大爷的情况更加严重了，不仅说话说不清楚，吃饭喝水也成问题。更让人感到奇怪的是，王大爷全身的肌肉还时不时就跳动像电击一样，有时候用手拍一拍都会跳。期间，家人带着王大爷四处求医，最后在南京的中大医院得以确诊。

王大爷的主管医生袁宝玉告诉记者，王大爷入院后，专家结合其临床症状和肌电图、肌活检、神经传导阻滞等检查结果，诊断为肌萎缩侧索硬化症，肌电图显示广泛神经源性损害，胸段、颅段、上肢段和下肢段都出现了损害，肢体功能因此受到严重影响，肌肉的跳动也是因为连接肌肉的神经受到损害无法控制肌肉。

不是所有的运动神经元病都那么可怕

很多人将运动神经元病等同于肌萎缩侧索硬化症，最为大家所熟知的患者就是著名的宇宙学家霍金，肌肉逐渐无力以致瘫痪，说话、吞咽、呼吸功能减退，直至衰竭而死。正因为如此，很多人对运动神经元病闻之色病。前阵子医院接诊了一位原发性侧索硬化症的患者，6年来四肢乏力走路不稳，辗转多家医院都得不到明确的诊断，一开始说是脑梗，后来说是运动神经元病。

一听是运动神经元病，一家人心灰意冷。最后抱着试一试的心理来到中大医院，神经内科的专家很快就诊断出是动神经元病中的原发性侧索硬化症，住院治疗一段时间后有所好转，患者和家属都很满意。

中大医院神经内科张志珺教授指出，运动神经元病有很多类型，肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种，此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果，患者和家属要有信心。

链接：

运动神经元病初期症状不典型，与其他疾病的临床表现有很多类似之处，误诊率很高，想要明确诊断有很大难度。过去，在诊断运动神经元病时很难明确辨别是哪一种类型，都统称为运动神经元病，这给患者带来了很大压力，现在很多医院也还是这个情况。

中大医院神经内科近年来在学科带头人张志珺教授的领导下，对神经系统疑难杂症建立了全科联合会诊和及时确诊制度，经过不断钻研对运动神经元病各种类型的诊断也日臻成熟，对原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等类型的治疗取得不错的效果。