995健康提示:中面部恶性淋巴瘤与坏死性肉芽肿患者的主要表现是中线面部或上呼吸消化道(鼻、鼻腔、副鼻窦及腭部)出现进行性破坏性病损,而且可能侵犯周围正常的软组织和骨,这样就形成瘘管及造成鼻面部变形,甚至最后死亡。
中面部恶性淋巴瘤与坏死性肉芽肿患者的主要表现是中线面部或上呼吸消化道(鼻、鼻腔、副鼻窦及腭部)出现进行性破坏性病损而且可能侵犯周围正常的软组织和骨
这样就形成瘘管及造成鼻面部变形
甚至最后死亡
已往临床上称为“中线恶性网织细胞增生症”、“致死性中线肉芽肿”或“难治愈性中线肉芽肿”
事实上
这种疾病不是一种独立的疾病
专家说这种疾病是一种包括多种病因和病变性质不同的一组临床综合征
研究发现
从中面部坏死的病变可能因为下列4类疾病诱发而出现
1、异物或感染性肉芽肿炎包括破坏性异物(吸毒、化学性、放射性)或病毒、细菌、真菌寄生虫等
这些病原体都可以在不同程度上地直接侵犯或者破坏血管壁造成局部组织的坏死
2、免疫介导的血管炎有免疫复合物介导的血管炎如系统性红斑狼疮、血清病等;有抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体介导的血管炎例如肉芽肿炳、微血管多发性血管炎等;抗体直接介导的血管炎
如抗基底膜抗体引发的和抗内皮细胞抗体介导的Kawasaki病等
3、恶性肿瘤可以是癌(腺癌鳞癌和未分化癌)
肉瘤和淋巴瘤等这些肿瘤
专家指出
尤其是淋巴瘤是引起LMG临床综合征的最常见的一类疾病
随着免疫学
分子生物学和分子病理学对淋巴瘤研究的应用
对致死性中线肉芽肿瘤性质的认识和鉴别诊断相对于过去来说有很大的进步
过去称“致死性中线肉芽肿”或“中线恶性网织细胞增生症”或“恶性肉芽肿”的病变
4、特发性中线破坏性疾病通过详细的临床病理检查排除了上述所有可能的病变外
一般才会考虑特发性中线破坏性疾病
病人上呼吸消化道的破坏性病损被考虑是非特异的
称为“特发性中线破坏性疾病”
因为引起LMG临床综合征的各种疾病
有着不同的治疗和预后
所以正确的诊断是关键
上述这些知识都是对中面部恶性淋巴瘤与坏死性肉芽肿的病理特征的介绍现在对于恶性淋巴瘤的发病率是非常高的
我们一定要注意预防它
远离它
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