原发性中枢神经系统淋巴瘤的致病因素

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群该病病理上为广泛浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变原发性中枢神经系统淋巴瘤的致病因素也是有很多方面的专家针对这些致病因素进行了研究和调查得出了一些原发性中枢神经系统淋巴瘤的致病因素

1.中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致但是到目前为止研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同所以这种学说尚无确切依据

2.肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞而此种淋巴细胞有嗜中枢性它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达从而产生这种嗜中枢性并在中枢内异常增生大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如B5Blast2BB1均为阴性而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反同时如前所述原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同所以这种学说虽然已受到重视但有待于进一步证实

3.有学说认为原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中而无全身的转移是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应众所周知血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞的紧密、连续的连接所形成它限制了大分子物质的进出同时它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触

4.在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中病毒感染学说较受重视主要是EBV亦有疱疹病毒等在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中可以发现较高的EBV的DNA滴度EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖同时在流行病的调查中EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性

有学者提出EBV感染某种B淋巴细胞引起克隆增殖而在免疫功能正常人中将受到免疫机制的限制主要是细胞免疫系统的限制免疫功能缺陷的患者均有不同程度的T细胞异常(功能受损或数量减少从而使得EBV引起B细胞无限增殖产生肿瘤同时中枢神经系统功能的受损加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病进展在原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因和发病机制的研究中免疫系统缺陷患者的EBV病毒学说受到了较多的肯定

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